Alterações do sistema miofuncional orofacial na síndrome de Parry-Romberg: revisão crítica da literatura / Alterations of the myofunctional orofacial system in the Parry-Romberg syndrome: a critical literature review

INTRODUÇÃO Esta revisão qualitativa da literatura analisou publicações científicas internacionais sobre possíveis alterações miofuncionais orofaciais em pacientes acometidos pela Síndrome de Parry-Romberg, por meio da base de dados PubMed. MÉTODOS: O levantamento realizado limitou-se a seres humanos, de qualquer faixa etária, no idioma inglês, entre os anos 2002 e 2012. As publicações sem acesso completo, repetidas por sobreposição das palavras-chave, revisões de literatura, cartas ao editor e as não relacionadas diretamente ao tema foram excluídas. RESULTADOS: Foram identificados 719 estudos, sendo 21 dentro dos critérios estabelecidos. Com base nos estudos selecionados, pacientes acometidos pela Síndrome de Parry-Romberg podem apresentar alterações dos tecidos mole e duro, tais como atrofia dos músculos esternocleidomastoideo, masseter e pterigoideos; atrofia na região da bochecha e depressão da prega nasolabial; desvio dos lábios e nariz; atrofia unilateral da língua; atrofia do ângulo da boca; reabsorção progressiva do osso da maxila e da mandíbula; atrofia do arco zigomático, do osso frontal e assimetria facial; desenvolvimento atrófico das raízes ou reabsorção patológica dos números de dentes permanentes; redução da mandíbula e erupção atrasada dos dentes superiores e inferiores. CONCLUSÃO: Apesar do crescente interesse pelo diagnóstico e pela descrição sintomatológica de indivíduos com Síndrome de Parry-Romberg, a escassez de publicações que abordem tratamentos funcionais e interdisciplinares é evidente. Verifica-se a necessidade da realização de estudos mais específicos que visem à melhoria da qualidade de vida desses pacientes.

INTRODUCTION This qualitative literature review analyzed international scientific publications on possible orofacial myofunctional alterations in patients with Parry-Romberg syndrome by using PubMed. METHODS: The survey was conducted in English, between 2002 and 2012, and was limited to human beings of any age. Publications without full access, duplicated by overlapping keywords, literature reviews, letters to the editor, and those not directly related to the research topic were excluded. RESULTS: We identified 719 studies, of which 21 were within the established criteria. Based on the selected studies, patients with Parry-Romberg syndrome may show changes in soft and hard tissues such as atrophy of the sternocleidomastoid, masseter, and pterygoid muscles; atrophy in the cheek region and depression of the nasolabial fold; deviation of the lips and nose; unilateral tongue atrophy; atrophy of the mouth angle; progressive resorption of the maxilla and mandible bone; atrophy of the zygomatic arch and frontal bone, and facial asymmetry; atrophic root development or pathological resorption of permanent tooth numbers; and jaw reduction and delayed eruption of the upper and lower teeth. CONCLUSION: Despite the growing interest in the diagnosis and symptomatic description of individuals with Parry-Romberg syndrome, publications that address functional and interdisciplinary treatments are scarce. Therefore, specific studies aimed at improving the quality of life of these patients are needed.

Abordagem terapêutica da síndrome de parry-romberg baseada em um sistema de classificação de gravidade / Therapeutic Approach To The Parry-Romberg Syndrome Based On A Severity Grading System

Introdução: Síndrome de Parry-Romberg (SPR) é caracterizada pela atrofia hemifacial progressiva que, muitas vezes, resulta em graves distúrbios estéticos e funcionais. Embora existam escalas de gravidade, nenhuma delas é completamente ideal para auxiliar na abordagem terapêutica destes pacientes. O objetivo deste estudo foi delinear as estratégias cirúrgicas para o tratamento da SPR baseado em um novo sistema de classificação de gravidade da doença. Método: Trata-se de uma análise retrospectiva dos pacientes com SPR operados em 2005-2011. As abordagens cirúrgicas foram individualizadas de acordo com a escala de gravidade clínica baseada na evolução da doença: tipos I (envolvimento da epiderme, derme e tecido subcutâneo); II (tipo I + envolvimento muscular); e III (tipo I + II + envolvimento ósseo). Quatro (28,57%) pacientes com SPR tipo I, 6 (42,85%) tipo II e 4 (28,57%) tipo III foram incluídos. Resultado: Um total de 47 procedimentos foi realizado. Gordura livre foi enxertada em todos os pacientes. Todos os pacientes do tipo II e 1 (25%) do tipo III foram submetidos a enxertos dermogordurosos. Enxertos ósseos com retalhos de fáscia têmporo-parietal foram aplicados no tratamento de todos os pacientes do tipo III. Um (25%) paciente do tipo III foi submetido à cirurgia ortognática. Houve melhora global na aparência facial em todos os pacientes, sem complicações relacionadas aos procedimentos. Conclusão: O sistema de classificação de gravidade proposto para a SPR pode facilitar a decisão terapêutica e resultados parcialmente satisfatórios podem ser alcançados com a combinação de técnicas cirúrgicas de acordo com a gravidade da doença.

Introduction: The Parry-Romberg Syndrome (PRS) is characterized by progressive hemifacial atrophy that often leads to severe esthetic and functional difficulties. Although there are systems for grading disease severity, none have proven ideal in optimizing the therapeutic approach to these patients. This study aimed to establish the surgical strategies for the treatment of PRS based on a new system for severity grading of the disease. Methods: This retrospective study included PRS patients undergoing surgery between 2005 and 2011. The surgical strategies were adapted for each patient according to a clinical severity grading system based on disease progression: type I, affecting the epidermis, dermis, and subcutaneous tissue; type II, type I + muscle involvement; and type III, Types I+ II + bone involvement. The sample included four patients (28.57%) with PRS type I, six patients (42.85%) with PRS type II, and four patients (28.57%) with PRS type III. Results: Forty-seven procedures were performed. Free-fat grafts were used in all patients. Dermal fat grafts were used in all type II patients and one type III patient (25%). Bone grafts with temporoparietal fascia flaps were performed for the treatment of all type III patients. One type III patient (25%) underwent orthognathic surgery. All patients were improved in their overall facial appearance and there were no procedure-related complications. Conclusion: Our proposed system for grading PRS severity can facilitate the choice of therapeutic approaches and with a combination of surgical techniques based on the severity of the disease partially satisfactory outcomes can be attained.

Hemiatrofia facial progresiva (Síndrome de Parry-Romberg): a propósito de dos casos / Progressive face Hemiatrofia (Syndrome of Parry-Romberg): with regard to two cases

La hemiatrofia facial progresiva(HFP) o síndrome de Parry-Romberg es una entidad poco frecuente que se caracteriza por atrofia e hiperpigmentación de la dermis con compromiso unilateral de la cara. La baja incidencia de esta patología nos motivo a la presentación, estudio y búsqueda bibliográfica de esta entidad clínica.

Atrofia craneofacial: reporte de un caso / Craniofacial atrophy: report of a case

La asimetría craneana puede estar presente al momento del nacimiento o manifestarse durante los primeros meses de vida. El propósito de este reporte es presentar un caso de plagiocefalia anterior por amoldamiento intrauterino en una niña de 7 años de edad. Así como discutir las medidas preventivas, de diagnóstico y manejo de la deformidad craneana posicional en niños, sin evidencia de síndromes, patologías asociadas o enfermedades de la columna vertebral.

Facial hemiatrophy--a report of 5 cases.

Progassive hemifacial atrophy is an uncommon and poorly understood degenerative condition characterized by atrophic changes involving the entire one side of the face, head and associated structures and typically appearing during the growth spurts to young adulthood. The condition involves both soft tissues and bone of the affected side. Intraorally the tongue, lips and salivary glands may be involved. Developing teeth may also show incomplete root development deleyed eruption. The couse of the condition is obscure or unknown although speculation has considered trophic malfunction of the cervical sympathetic nervous system, a history of prior trauma has been documented in some cases, although other reports have considered a viral or borrelial infection. It is usualy sporadic but a few familial cases have been reported suggetsting a possible hereditary influence and many investigators believe it to be a localized from of scleroderma. Five cases of Hemifacial Atrophy (Parry Romberg Syndrom) has been reported and discused.

Síndrome de parry-romberg associada à uveíte difusa e alteraçöes retinianas / Parry-romberg syndrome associated with difuse uveitis and retinal involvement

Os autores descreram um cso de paciente, sexo feminino, 37 anos, com hemiatrofia facial progressiva direita associada a phtthsis bulbi, provavelmente decorrente de uma uveíte difusa e discreta vitreite, palpilite e macroaneurismas retinianos

Sobre a Síndrome de Romberg / About Romberg's Syndrome

Após revisäo de literatura sobre a hemiatrofia facial progressiva, que preferimos denominar síndrome de Romberg, realizamos estudo clínico e experimental para investigar sua patogenia, da seguinte forma: a) a hipótese simpática foi testada através de simpatectomia cervical unilateral em animais; b) a hipótese esclerodérmica foi pesquisada mediante exames eletroneuromiográficos em pacientes com esclerodermia localizada no segmento cefálico. Os resultados foram confrontados com aqueles dos pacientes com síndrome de Romberg; c) a hipótese trigeminal foi investigada pela pesquisa do blink reflex em pacientes com esclerodermia localizada e em pacientes com síndrome de Romberg; d) a hipótese genética foi discutida com base na revisäo de literatura. Observamos que a simpatectomia cervical unilateral em animais produz atrofia discreta da hemiface. Assim, existe base experimental para admitirmos que o simpático esteja envolvido na patogenia da doença em humanos. Os pacientes com esclerodermia localizada no segmento cefálico apresentam neuropatias de nervos cranianos. Baseados em critérios clínicos, ENMG e de biópsia de músculo, concluímos que os pacientes com síndrome de Romberg constituem um grupo heterogêneo, permitindo uma classificaçäo em pelo menos 4 formas distintas: simpática, esclerodérmica, idiopática e familial. Pensamos que síndromes de Romberg tipo simpática, esclerodérmica ou idiopática, possam ser expressöes variáveis de um mesmo problema genético.

Asociación entre síndrome de Parry Romberg o atrofia hemifacial progresiva y enfermedad inflamatoria idiopática de la órbita / Association between The Parry-Rombergïs Syndrome or progressive hemifacial atrophy and idiopathic inflammatory disease of the orbit

Enfermedad inflamatoria idiopática y atrofia hemifacial progresiva o síndrome de Parry-Romberg. La autora comunica el primer caso donde dos entidades de etiología desconocida se presentan en asociación, compartiendo características clínicas e histopatológicas. Se describe el caso de una paciente femenina cuya enfermedad se inicia a los 13 años de edad, con atrofia hemifacial izquierda, sin compromiso óseo, acentuándose en forma progresiva en el tiempo, hasta evidenciarse en la frente el signo "coup de sabre". A los 17 años presenta neuropatía óptica, restricción de la motilidad ocular y edema hemifacial izquierdo, simulando una celulitis orbitaria. Realizados los estudios adecuados y descartándose otras patologías inflamatorias de la órbita, se diagnostica una enfermedad inflamatoria aguda de la órbita, se inicia un tratamiento con prednisona y la respuesta terapéutica es favorable desde las primeras cuarenta y ocho horas, desapareciendo los signos inflamatorios, pero dejando como secuelas una neuropatía óptica residual expresada por la disminución de la agudeza visual, escotoma central y palidez del disco óptico izquierdo

Ressonância magnética do envolvimento cerebral na hemiotrofia facial progressiva (doença de Romberg): reconsideraçäo de uma síndrome / Magnetic resonance of brain involvement in progressive facial hemiatrophy (Romberg's disease): reconsideration of a syndrome

A hemiatrofia facial progressiva (HFP) é doença esporádica de etiologia näo esclarecida, caracterizada por progressiva atrofia e deformaçäo de um dos lados da face. Os relatos e interpretaçöes de comprometimento do sistema nervoso central HFP, conforme deduzido pela ocorrência de crises epilépticas em alguns pacientes e pela documentaçäo por pneumencefalografia e CT em pequenas séries de pacientes, säo contraditórios. Examinamos tres pacientes do sexo feminino com HFP, uma com epilepsia, com o objetivo de obter mais informaçöes sobre patogênese da doença. Métodos: Realizamos exames de ressonância magnética nuclear (RMN) de rotina da cabeça e face. Resultados: Apenas a paciente com epilepsia apresentou achados patológicos no cérebro. Estes eram confinados ao hemisfério homolateral à hemiatrofia facial: dilataçäo monoventricular, dismorfismo maningo-cortical e alteraçöes na substância branca. Conclusöes: As alteraçöes morfológicas verificadas à RMN assim como os achados neurorradiológicos e histopatológicos mostrados em revisäo da literatura indicaram que a hemiatrofia homolateral é achado típico para um subgrupo de pacientes com HFP, mas näo indica um modelo de simples processo atrófico. Reconsideramos a possibilidade de uma meningoencefalite crônica com acometimento vascular como possível causa do ocasional envolvimento cerebral na HFP

Síndrome de Parry Romberg con y sin esclerodermia: coincidencia o vinculación patogénica? / Parry-Romberg's syndrome with and without sclerodermya: coincidence pathogenic vinculation

Se estudian dos casos de hemiatrofia facial progresiva (H.F.P.) que ilustran las dos posibilidades de esta afección: con o sin esclerosis. Ambos comienzan en la adolescencia. el caso 1 presenta discromía que excede la zona afectada y precede al cuadro en su instalación con esclerosis más evidente en sectores e hialinosis (microscopía óptica), atrofia ósea y muscular. Consulta por fractura de maxilar inferior consecutiva a contracturas tónico-clónicas. El caso 2 se asocia a malformación de Arnold-Chiari, tiene atrofia cutánea y muscular, sin esclerosis ni hialinosis. No hay discromía. El examen neurológico evidencia actividad denervatoria a distancia en el caso 1